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病情描述:脂质黏多糖病Ⅰ型
医生回答
林筱婕 主治医师 三甲
脂质黏多糖病Ⅰ型通过骨髓移植或酶替代疗法进行治疗。脂质黏多糖病Ⅰ型的治疗需针对其根本病因——尼曼-匹克C型性酶缺乏。骨髓移植可以重建正常的造血功能,从而改善病情;而酶替代疗法则直接补充缺失的酶,减少黏多糖在体内的积累。两者结合能有效控制疾病的进展,减轻症状并提高生活质量。患者可能需要定期监测血液中的脂质水平,并遵循医嘱调整饮食,以减少高脂肪食物摄入。建议患者在专业医生指导下接受治疗,并注意避免高脂食品摄入,保持良好的生活习惯,以支持治疗效果。 2024-02-21 01:02 举报
陆梓琛 主治医师 三甲
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。 2014-07-26 20:45举报
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