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黏脂贮积症ll型是黏多糖病吗

发病时间:不清楚

病情描述:黏脂贮积症ll型是黏多糖病吗

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医生回答

黏脂贮积症II型不是黏多糖病,而是一种由于溶酶体酶缺乏,导致黏脂不能正常分解的疾病。

黏脂贮积症II型是一种常见的染色体隐性遗传病,也是一种由于溶酶体酶缺乏,导致黏脂不能正常分解的疾病。该疾病通常涉及多个组织和器官,如心肌、骨骼肌、肝脏、肾脏等,主要表现为不同程度的智力障碍、肝脾肿大、角膜浑浊等。同时,黏脂贮积症II型也是一种广泛的神经系统疾病,常常导致严重的神经系统症状,如痉挛、肌肉无力、共济失调等。

黏脂贮积症II型的治疗主要包括酶替代疗法、骨髓移植等。在进行酶替代疗法治疗时,需要使用大量的细胞集落刺激因子,以刺激身体产生更多的白细胞和抗体。如果患者有严重的呼吸系统症状,如严重咳嗽、呼吸困难等,则需要进行气管插管等治疗。骨髓移植则是将健康的造血干细胞移植到患者体内,以恢复正常造血功能。

如果患者怀疑患有黏脂贮积症II型,应及时就医,进行相关检查和治疗,避免造成严重后果。

2023-06-25 17:12 举报

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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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