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小儿黏多糖贮积症影响他的身高发育吗?

发病时间:不清楚

病情描述:小儿黏多糖贮积症影响他的身高发育吗?

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医生回答

小儿黏多糖贮积症会影响孩子的身高发育。小儿黏多糖贮积症是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解。导致黏多糖聚集在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积,并从尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织,如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织可见有,黏多糖沉积,此为各种临床表现的病理基础。 2020-11-24 16:53 举报

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适用药品

奥拉西坦胶囊

适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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