正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重发绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
矫正型大动脉转位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来，解剖矫正手术越来越受到重视。
目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术；肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应做Rastelli手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉转位的首选术式。换瓣有用
2019-07-06 10:58 举报
