正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术；肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应做Rastelli手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉转位的首选术式。
2019-06-29 18:30 举报
