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病情描述:小儿纤维化充血性脾肿大综合征
医生回答
郑越 主治医师 三甲
小儿纤维化充血性脾肿大综合征表现为脾脏肿大、脾功能亢进以及全血细胞减少。此疾病涉及多种遗传性或获得性疾病状态,如囊性纤维化、尼曼-匹克氏病等,这些疾病都与溶酶体功能障碍有关。由于脾脏具有清除衰老和受损红细胞的功能,当溶酶体功能异常时,脾脏会过度工作以处理这些细胞,从而导致脾脏肿大。脾脏肿大使其过滤血液的能力增强,这可能导致血细胞计数下降,因为正常和异常的血细胞都被过量地破坏。本症还应与感染引起的脾肿大相鉴别,包括疟疾、黑热病、血吸虫病、结核病、慢性病毒性肝炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。患者在出现脾脏肿大的症状时,应及时就医以便进行准确诊断和治疗。避免不必要的手术干预,特别是对于疑似遗传性疾病的患者,应由多学科团队评估后再决定是否需要切除脾脏。 2024-01-17 08:24 举报
吴萍 主治医师 三甲
肚子疼,黑便,消化不良后确诊为小儿慢性充血脾肿大。你好,脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗塞,脾脏说我回血障碍,可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除,肿大也无明显回缩 2014-07-30 20:58举报
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