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病情描述:小儿纤维化充血性脾肿大综合征
医生回答
黄秋霞 主治医师 三甲
小儿纤维化充血性脾肿大综合征表现为脾脏肿大、脾功能亢进以及全血细胞减少。此疾病涉及多种遗传性或获得性疾病状态,如囊性纤维化、尼曼-匹克氏病等,这些疾病都与溶酶体功能障碍有关。由于脾脏具有清除衰老和受损红细胞的功能,当溶酶体功能异常时,脾脏会过度工作以处理这些细胞,从而导致脾脏肿大。脾脏肿大使其过滤血液的能力增强,这可能导致血细胞计数下降,因为正常和异常的血细胞都被过量地破坏。本症需与其他原因引起的慢性粒细胞性白血球增多症相鉴别,后者常有发热、贫血、出血倾向和骨髓增生极度活跃现象。小儿纤维化充血性脾肿大综合征患者应避免剧烈运动,以免加重脾脏负担,同时定期监测血常规和肝肾功能,及时发现和处理可能的并发症。 2024-03-07 09:06 举报
冯光笑 主治医师 三甲
你好,小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞,脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎,新生儿败血症,脐静脉插管并发症,门静脉海绵状瘤,先天性脾血管畸形,腹部肿块压迫等有关,门脉高压症可分为肝外和肝内两型。 2014-07-31 13:13举报
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