成人硬肿症是一种罕见的结缔组织疾病,主要特征是皮肤及皮下组织出现广泛性、非凹陷性的水肿和硬化。
成人硬肿症的病因尚未完全明确,可能与遗传因素有关。免疫异常导致巨球蛋白血症,进而引起淋巴细胞增生,使皮肤纤维化。成人硬肿症通常表现为对称性分布于四肢伸侧的皮肤硬化,伴有疼痛、紧绷感。重症患者可能出现关节僵硬、活动受限等症状。
实验室检查可发现高丙种球蛋白血症和贫血。超声波检查可见皮下脂肪层增厚,回声增强;活检显示真皮胶原纤维增多和炎症细胞浸润。治疗成人硬肿症通常采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行系统性治疗。对于皮肤局部的不适,可以使用外用类固醇药膏如氢化可的松乳膏来缓解症状。
患者应避免过度劳累,保持充足睡眠,以减少皮肤负担,促进病情恢复。此外,患者还应注意保暖,以免因寒冷刺激而加重皮肤症状。
2024-03-25 09:58 举报