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什么是血友病甲

发病时间:不清楚

病情描述:什么是血友病甲

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医生回答

血友病甲是一种遗传性凝血功能障碍疾病,由于基因突变导致凝血因子Ⅸ缺乏,常表现为出血倾向和轻微外伤后出血不止。
血友病甲是由于X染色体上的F9基因突变,使凝血因子IX合成减少或功能异常,导致凝血功能缺陷。凝血因子IX主要参与内源性途径中的凝血反应,其缺乏使得机体对损伤的止血能力下降。患者可能经历反复出现的肌肉或关节出血,尤其是在创伤后。严重者可有深部组织出血,如颅内出血,引起头痛、恶心呕吐等症状。
确诊通常需进行血液凝固试验,包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外,还可通过DNA分析来检测F9基因变异。治疗通常采用替代疗法,即定期注射凝血因子IX以弥补缺乏。对于急性出血事件,可以使用直接输注凝血因子IX产品进行快速止血。
患者应避免剧烈运动,特别是在受伤风险较高的时期,以减少出血机会。同时保持健康的生活方式,均衡饮食,有助于促进伤口愈合和预防并发症。
2024-01-10 12:47 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

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