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硫化血红蛋白血症治疗输血

发病时间:不清楚

病情描述:硫化血红蛋白血症治疗输血

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医生回答

硫化血红蛋白血症的治疗可能包括输血、血浆置换、光疗、酶替代疗法和脾切除术等方法。如果症状没有改善或者恶化,应立即就医。
1.输血
输注正常血液成分以纠正贫血、改善循环障碍。正常红细胞能竞争性地取代异常的HbS,减少其在血管内凝结;有助于预防血管阻塞的发生。
2.血浆置换
通过去除含有异常蛋白质的血浆部分来替换为正常的血浆,通常需要多次治疗。此方法可迅速降低体内的异常蛋白水平,缓解溶血症状;适用于急性发作期管理。
3.光疗
使用特定波长的光线如紫外线A或B对皮肤进行照射,治疗频率及持续时间依医嘱而定。某些波长的光能够分解硫化血红蛋白分子中的铁原子,促进其转化为更易代谢的形式;适合稳定期患者。
4.酶替代疗法
通过口服或静脉注射含有特定酶类的药物,如阿糖苷酶,按处方规定频次服用。这些外源性酶可以帮助分解异常积累的物质,例如在GBS中是葡萄糖脑苷脂;针对遗传代谢性疾病。
5.脾切除术
手术移除脾脏,通常采用开放式或腹腔镜技术,在全身麻醉下完成。该措施旨在减轻因HbS引起的红细胞破坏增加导致的贫血;对于反复发作的患者有益。
在治疗硫化血红蛋白血症时,应密切监测患者的病情变化,特别是当出现溶血性贫血的症状时,需警惕肾功能衰竭的风险。此外,患者应保持良好的生活习惯,避免高脂肪食物摄入过多,以免加重肝脏负担。
2024-04-10 07:48 举报

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1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。

定坤丹

滋补气血,调经舒郁。用于月经不调,经行腹痛,崩漏下血,赤白带下,贫血衰弱,血晕血脱,产后诸虚,骨蒸潮热

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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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