特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。
特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些表现及如何诊断？ 一症状
1.一般症状 常有发热乏力盗汗贫血持续咳嗽胸痛皮肤瘙痒体重减轻气急等症状
2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心肺中枢神经系统及造血系统出现响应的临床症状和体征
二诊断标准
1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;
2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;
3.有多系统器官受累的证据
发性高嗜酸性细胞综合征应该如何治疗？ 由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗
治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl,应考虑白细胞单采术
2009-08-17 06:04举报
