相关纵隔原始神经外胚层肿瘤的问题，解答如下：1,外周性原始神经外胚层瘤放疗有一定效果,一般用于术前术后辅助治疗.
2,此患儿放疗（颈部）主要可能并发症如放射性皮炎,粘膜炎（咽炎,食管炎）一般较轻,对症处理可控制,其他如放射性脊髓炎发生率极低.
3,治愈率极低（5年生存率）.
此患儿还需要了解：1,颅内有无病变（颅脑MRI）;2,脑脊液有无恶性细胞;注意与髓母细胞瘤脊髓转移鉴别.
具体分析如下：
外周性原始神经外胚层瘤是1 种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁,椎旁,纵隔,偶见于骨骼,肺等部位,累及椎管内报道少见.pPNET 预后极差,3 年存活率只有30 %.
崔慧娟等分析pPNET 10年国内文献报道149 例：有明确生存期记录者63 例,生存时间40 d~8 年,其中< 12 个月45 例占(71. 4 %)
2014-08-14 12:45举报
