-

首页> 内科 > 风湿免疫科 > 红斑狼疮 > 皮肌炎

小儿先天性低丙种球蛋白血症

发病时间:不清楚

病情描述:小儿先天性低丙种球蛋白血症

其他人还在看
人体免疫缺陷病毒查费用 抗人类免疫缺陷病毒抗体0.026 肝癌为什么会高钙血症 检查人体免疫缺陷病毒和梅毒大概什么价格 人类免疫缺陷病毒化学发光 待复查 银屑病是免疫缺陷病吗

医生回答

小儿先天性低丙种球蛋白血症可通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、基因治疗或骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆中的IgG提取后静脉输注给患者,通常每3-4周一次。IgG水平低下导致的感染风险可以通过补充外源性IgG来提高机体免疫力。定期使用可预防反复感染。
2.血浆置换
通过血浆置换设备移除患者的血液,分离出血浆并清除其中异常蛋白质,然后将红细胞和白细胞成分回输至患者体内。此方法有助于减少体内的自身抗体和致敏红细胞,缓解因免疫球蛋白缺乏引起的症状。需密切监测可能出现的并发症。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常编码β-重链或γ-轻链的DNA导入患者淋巴细胞中,使其能够稳定表达缺失的蛋白。针对遗传缺陷所致的低丙种球蛋白血症提供了一种潜在治愈策略。长期效果及安全性仍待进一步研究。
4.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取健康的造血干细胞并将其注入患者体内,重建其正常的造血功能。对于某些类型的低丙种球蛋白血症可能有持久疗效;但存在移植相关风险和并发症。
先天性低丙种球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病,需要个体化管理。建议患者遵循医嘱,定期复查,同时注意营养均衡,适当运动,增强身体抵抗力。
2023-12-22 08:41 举报

X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。

病因
为Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变。
2014-07-29 09:07举报

症状自查热门
总是觉得不舒服,又不知道是什么问题?赶紧自查一下吧,265000人都在用!
相关问题 查看更多>>

先天性全丙种球蛋白低下血症有什么好的治疗措施吗?

先天性全丙种球蛋白低下血症如何用药?

先天性x连锁无丙种球蛋白血症会遗传吗

先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何治疗

先天性x连锁无丙种球蛋白血症会遗传吗

小儿先天性低丙种球蛋白血症 原发性免疫缺陷病 缺陷
推荐医院

北京协和医院

北京市东城区帅府园一号

三级甲等 综合医院 公立

中国人民解放军总医院

北京市海淀区复兴路28号

三级甲等 综合医院 公立

贵州省第二人民医院

贵阳市新添大道南段206号

三级 综合医院 公立

北京大学第三医院

北京市海淀区花园北路49号

三级甲等 综合医院 公立

上海交通大学医学院附属瑞金医院

总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

三级甲等 综合医院 公立

适用药品

胸腺肽肠溶胶囊

用于:1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退;2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病;3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等);4.各种细胞免疫功能低下的疾病;5.肿瘤的辅助治疗。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

静注人免疫球蛋白(pH4)

1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。

热门回答 查看更多>>

先天性全丙种球蛋白低下血症能否遗传

先天性丙种球蛋白缺乏症可以痊愈吗?

先天性全丙种球蛋白低下血症是什么原因导致的?

怎样排除先天性丙种球蛋白缺失?

先天性全丙种球蛋白低下血症能根治吗?

相关医院 查看更多>>
南宁癫痫病医院 周口人流医院 乌鲁木齐结石病医院 舟山神经内科医院 云林银屑病医院 齐齐哈尔性病医院 苏州男科医院 昆明肛肠医院 常德皮肤科医院 澄迈不孕不育医院
健康问答 查看更多>>

6厘米的子宫肌瘤需要手术吗

肿瘤扩散全身还能活多久

怎样知道是不是淋巴肿瘤

化疗以后能活多久

什么是放疗

膀胱肿瘤有生命危险吗

颈部淋巴结挂什么科

化疗结束多久拆输液港

子宫肌瘤严重吗

三阴早期无转移化疗能活多久

39健康网 -  合作 -  导航
Copyright © 2000-2023 39.net