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慢性进行性舞蹈病

发病时间:不清楚

病情描述:慢性进行性舞蹈病

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医生回答

慢性进行性舞蹈病是一种遗传性神经系统变性疾病,其特征为进行性共济失调、肌阵挛和精神障碍,通常由铜代谢障碍引起。
慢性进行性舞蹈病与基因突变导致的铜代谢障碍有关,进而影响神经细胞功能。异常积累的铜可能导致神经元损伤和死亡。该疾病的典型症状包括运动协调障碍、肌张力降低、震颤以及情绪波动等。随着病情进展,患者可能出现痴呆、吞咽困难等症状。
常用的诊断手段包括脑脊液铜蓝蛋白测定、血清铜氧化酶活性检测、头颅MRI成像等。这些检查有助于评估患者的铜代谢状态和大脑结构改变情况。目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗。如抗胆碱酯酶药物阿尔马尔可以缓解肌肉痉挛,而美多芭可用于改善运动障碍。医生可能会根据具体情况选择合适的药物组合。
患者应保持良好的生活习惯,避免过度疲劳,定期复查以监测病情变化。此外,建议均衡饮食,减少红肉摄入,以减少铜的吸收。
2024-02-21 17:40 举报

慢性进行性舞蹈病尚无阻止或延迟HD发展的方法,可对心理与神经两方面的症状同时进行必要的支持治疗,要帮助患者及家族中其他可能得病者树立信心,相互帮助,建成富有乐观主义的家庭,对于自理生活困难者,加强护理,注意营养,防止压疮等并发症。 2014-07-28 16:30举报

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