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选择性IgA缺乏症

发病时间：不清楚

病情描述：选择性IgA缺乏症

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医生回答

叶绾主治医师三甲

选择性IgA缺乏症是一种罕见的先天性免疫系统疾病，表现为血清IgA水平低下或缺如，但其他免疫球蛋白水平正常，患者易感染呼吸道和消化道疾病。
选择性IgA缺乏症是由于机体不能产生足够的IgA分子，导致对细菌和病毒入侵的防御能力下降。该疾病可能伴随反复发作的上呼吸道和下呼吸道感染，如慢性支气管炎、肺炎等；此外还可能出现胃肠道不适，如腹泻、腹痛等症状。
针对此病症，医生可能会建议进行血液学检查以评估IgA水平，还可通过胸部X线检查来观察肺部情况。必要时可做基因检测以确定是否存在与IgA缺乏相关的遗传突变。治疗通常包括预防性抗生素使用以及避免接触已知引起严重感染的食物或环境。对于严重的感染病例，免疫调节治疗如静脉注射免疫球蛋白也可能被考虑。
患者应保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，避免接触可能导致感染的风险因素，确保充足的休息和均衡饮食，有助于提高免疫力，减少感染风险。 2024-01-31 15:43 举报

韩左成主治医师三甲

选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因 2014-07-28 12:33举报

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