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小儿胰腺囊性纤维化

发病时间:不清楚

病情描述:小儿胰腺囊性纤维化

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医生回答

小儿胰腺囊性纤维化表现为慢性腹泻、消瘦、呼吸困难等症状,伴随有胰酶分泌减少或缺乏。
小儿胰腺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的蛋白质功能异常,影响了胰腺分泌功能。这使得胰液中的酶类不能正常排出,导致消化功能受损,出现脂肪泻、营养吸收障碍等情况。
如果患儿存在先天性胆汁黏稠症或胆道闭锁等疾病时,也可能出现上述症状。这些疾病都与胆汁分泌和排泄有关,但其病因、病理生理机制以及治疗方式均有所不同。
在诊断小儿胰腺囊性纤维化时,应排除其他可能引起相似症状的疾病,并关注患者的家族史。饮食管理及营养支持对于患儿至关重要。
2024-03-15 15:31 举报

囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎,肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解,部分可死于肝衰竭和其人了合并症。还会引发脉管炎和关节炎。囊性纤维化西医治疗方法是用生理盐水冲洗肝外胆系。建议少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物,食物以清淡为宜。 2014-07-26 23:25举报

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适用药品

胰酶肠溶胶囊

治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)

甲磺酸溴隐亭片

内分泌系统疾病:泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症(伴随高或正常泌乳素血症)、闭经(伴有或不伴有溢乳)、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症(抗精神病药物和高血压治疗药物)。非催乳素依赖性不育症:多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用(如:氯底酚胺)治疗无排卵症。高泌乳素瘤:垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗,在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积,使切除容易进行;术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症:单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳:分娩或流产后通过抑制泌乳

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软坚散结,化瘀解毒,益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化,以及早期肝硬化属瘀血阻络,气血亏虚兼热毒未尽证。症见:胁肋隐痛或肋下痞块,面色晦黯,脘腹胀满,纳差便溏,神疲乏力口干口苦,赤缕红丝等。

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