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怎样鉴别小儿X-连锁无丙种球蛋白血症,小儿X-连锁无丙种球蛋白血症跟哪些相似疾病相似?

发病时间:不清楚

病情描述:怎样鉴别小儿X-连锁无丙种球蛋白血症,小儿X-连锁无丙种球蛋白血症跟哪些相似疾病相似?

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医生回答

分辨和鉴别小儿X-连锁无丙种球蛋白血症,详细如下:

  根据临床表现和实验室结果,不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2岁内者应与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别,后者的血液循环中B淋巴细胞数是正常的,疾病本身具有自限性,多在2岁后逐渐恢复正常。在儿童期发病的患者需与常见变异型免疫缺陷病鉴别,后者可累及两性,血液循环中B淋巴细胞数正常或减低,血清中Ig降低的程度较轻。


  1.婴儿生理性低丙种球蛋白状态 一般情况下,血清IgG不低于350mg/dl,IgM和IgA含量超过20mg/dl,故能与XLA相鉴别。个别可疑病例,3个月后血清IgG、IgM和IgA明显上升趋势,则可排除XLA。


  2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 本病血清总Ig水平不低于300mg/dl,IgG不低于200mg/dl,一般于生后18~30个月时自然恢复正常。


  3.严重联合免疫缺陷病(SCID) 发病年龄较XLA更早,多于出生后不久即开始发病,病程严重,外周血T细胞和B细胞数量均显著减低,3种Ig均甚低或检测不到。T细胞功能发生严重缺陷,全身淋巴组织发育不良,胸腺甚小,多低于2g,且缺乏胸腺小体。预后较XLA更差。


  4.慢性吸收不良综合征和重度营养不良 患儿同时存在血浆低蛋白血症和低白蛋白血症,而低免疫球蛋白血症的程度较轻,达不到XLA的程度,故较易相互区别。

2011-05-29 10:47 举报

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适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

人血白蛋白

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