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遗传球形红细胞增多症严重吗

发病时间:不清楚

病情描述:遗传球形红细胞增多症严重吗

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医生回答

遗传球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血疾病,通常比较严重。
该疾病是由于遗传性球形红细胞增多症基因突变导致的,这使得红细胞表面负电荷减少,使其在脾脏内滞留时间延长,被单核-巨噬细胞系统过度破坏,寿命缩短,形成溶血性贫血。由于遗传性球形红细胞增多症无法治愈,且随着年龄增长,脾脏功能会逐渐减退,因此需要定期监测和管理。
此外,如果患者存在骨髓造血功能衰竭或铁利用障碍,则可能导致溶血性贫血加重,此时病情更为复杂。
遗传球形红细胞增多症患者应避免高脂饮食,因为脂肪可诱发溶血发作,并需定期监测血常规、网织红细胞计数等指标以评估病情变化。
2024-05-30 13:32 举报

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适用药品

磷酸芦可替尼片

用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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