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先天性无免疫球蛋白血症严重吗

发病时间：不清楚

病情描述：先天性无免疫球蛋白血症严重吗

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医生回答

聂志扬副主任医师三甲

北京医院内科

先天性无免疫球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病，由于B细胞发育障碍导致无法产生免疫球蛋白，因此病情较为严重。
先天性无免疫球蛋白血症是由于遗传因素导致的基因突变影响了B细胞分化和Ig类基因表达，使得机体无法正常产生免疫球蛋白，从而丧失了体液免疫功能。这种疾病通常需要终身治疗，并且患者易反复发生细菌或病毒感染，病情进展迅速，预后不佳。
此外，如果患者存在恶性肿瘤、慢性活动性肝炎等疾病时，也可能出现免疫球蛋白水平下降的现象，但这些疾病一般不会导致完全缺乏免疫球蛋白E的情况。
先天性无免疫球蛋白血症属于一种严重的血液系统疾病，需要在专业医生指导下接受规范化的免疫替代疗法以维持生命健康。患者应定期监测免疫状态，避免接触可能导致感染的风险因素。 2024-05-24 16:39 举报

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