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『华氏巨球蛋白血症?』

发病时间:不清楚

病情描述:『华氏巨球蛋白血症?』

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医生回答

『华氏巨球蛋白血症?』华氏巨球蛋白血症是单克隆免疫球蛋白病的一种类型,是由浆细胞恶性增生并产生大量单克隆IgM所致的血液系统疾病。其临床表现多样,可表现为淋巴结肿大、盗汗、体重减轻等非特异性症状,也可出现感染、贫血、出血倾向及肿瘤等症状。
一、原因
目前认为华氏巨球蛋白血症的发生与遗传因素有关,可能为常染色体显性遗传或隐性遗传,也可能与病毒感染相关,如EB病毒、人类疱疹病毒和人嗜T淋巴细胞病毒等感染,此外年龄也是该病发病的一个危险因素。
二、治疗
1.支持治疗:由于大部分患者存在中度贫血,因此需要适当补充造血原料,并注意预防继发感染以及对症处理。
2.脾切除术:对于有明显脾功能亢进且无严重并发症者,可行脾切除术以改善症状,但不能阻止病情进展。
3.针对原发病治疗:若因EB病毒感染导致,则需遵医嘱使用阿昔洛韦片进行抗病毒治疗;若有溶骨性损害,可以给予双膦酸盐类药物抑制破骨细胞活性,延缓骨骼破坏;如果伴有高粘滞综合征,可应用羟基脲降低红细胞压积。
4.针对并发症治疗:如有细菌感染的情况发生,应根据药敏试验结果选择敏感抗生素进行抗菌治疗,常用药物包括头孢氨苄胶囊、注射用青霉素钠等。另外还可配合化疗药物,比如环磷酰胺、氮烯咪唑等综合治疗。
5.其他措施:部分晚期患者可能出现严重的贫血、反复感染等情况,此时可在医生指导下输注红细胞、新鲜冰冻血浆等进行对症支持治疗。
在日常生活中,建议此类患者保持良好的心态,积极配合医生进行针对性治疗。同时还要定期复查,以便于了解身体状况。若期间出现明显不适,还需及时告知医生并完善相关检查,便于早期发现不良情况并及时处理。
2024-02-06 11:36 举报

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