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什么是血管性血友病

发病时间:不清楚

病情描述:什么是血管性血友病

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医生回答

血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致vonWillebrand因子结构和功能异常的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的一种遗传性出血性疾病。该因子参与血液凝固过程,在黏附分子与血小板活化之间发挥桥梁作用,其缺乏或结构异常影响了上述过程,导致凝血障碍。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑、鼻出血等症状。严重时可出现内脏出血,如颅内出血等,但通常不会出现关节积液。
诊断此病的主要实验室检查包括血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和vWF水平检测。此外,还可以通过电泳法检测vWF多聚体及其生物活性。治疗措施主要包括输注vWF浓缩制剂以补充缺失的因子,以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。对于重症患者,可以考虑应用重组人vWF-FactorⅧ复合物进行替代治疗。
患者应避免剧烈运动,尤其是存在出血倾向的情况下,以免加重出血风险。日常生活中,家属应注意患者的饮食护理,给予高蛋白、易消化的食物,如鸡蛋羹、牛奶等,有利于促进机体恢复健康状态。
2024-04-20 06:33 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

抗宫炎片

湿热,止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注,赤白带下,宫颈糜烂,出血等症。

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