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结节性硬化手术会彻底治愈吗

发病时间:不清楚

病情描述:结节性硬化手术会彻底治愈吗

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医生回答

结节性硬化症无法彻底治愈,因为该疾病是遗传性的,且涉及多系统受累。
结节性硬化症是由TSC1或TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传病,主要影响皮肤、大脑、肾脏和其他器官。虽然手术可以缓解某些症状,如肿瘤压迫引起的呼吸困难,但并不能改变疾病的遗传基础,因此无法彻底治愈。此外,该病症还与神经元过度生长有关,这使得完全控制其发展成为挑战。
针对结节性硬化的治疗可能包括药物治疗,如西罗莫司等免疫抑制剂,以及靶向治疗,如依维莫克仑等靶向蛋白合成抑制剂。
患者应定期复查,监测病情变化,及时发现并处理可能出现的新病变。同时,保持良好的生活习惯,注意休息,避免过度劳累,有助于减缓病情进展。
2024-03-14 18:42 举报

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依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。

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