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高胱氨酸尿症很严重吗

发病时间:不清楚

病情描述:高胱氨酸尿症很严重吗

医生回答

高胱氨酸尿症比较严重。患者是在甲硫氨酸异化过程中缺乏胱硫醚合成酶,而产生一种遗传病。伴有智力障碍、发育障碍、水晶体位置异常等症状,部分患者由于形成血栓而死亡。高胱氨酸是甲硫氨酸中间代谢产物,它与丝氨酸一起在胱硫醚酶催化下可经胱硫醚而形成胱氨酸。患者要严格限制食物中蛋氨酸。 2021-12-23 10:46 举报

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