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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

发病时间:不清楚

病情描述:阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

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医生回答

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,主要表现为夜间的发作性溶血性贫血、血红蛋白尿和出血倾向,通常伴有血小板减少。该疾病需要及时的医疗干预,以控制溶血症状并预防并发症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏,引起红细胞表面膜损伤,在睡眠状态下加剧补体活化,导致溶血性贫血的发生。阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要症状包括贫血、黄疸、脾脏肿大以及血尿等。部分患者还可能出现疲劳、乏力、头晕等症状。
确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿通常需进行血常规、骨髓穿刺涂片、血生化检查、流式细胞术检测以及基因检测等。其中,血常规可显示贫血、白细胞计数增高,而骨髓涂片则可见幼红细胞增生明显。治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法主要包括输血、免疫抑制剂以及骨髓移植。输血可用于缓解急性溶血事件,如出现溶血危象时;免疫抑制剂通过抑制异常免疫反应来控制病情,例如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。
患者应避免剧烈运动,以免加重溶血症状,同时保持充足休息,有助于改善夜间发生的溶血情况。饮食上宜选用富含铁质且易于消化的食物,如瘦肉、菠菜等,以补充因溶血造成的铁丢失。
2024-02-27 13:25 举报

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