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遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症

发病时间:不清楚

病情描述:遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症

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医生回答

遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种遗传性疾病,是由于纤维蛋白原基因突变导致的,是常染色体隐性遗传疾病。

遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于纤维蛋白原基因发生突变,导致其功能障碍,致使患者出现一系列出血症状。该疾病主要表现为出生后脐带出血、手术或外伤后出血、鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现颅内出血,危及生命。对于遗传性纤维蛋白原缺乏症的患者,如果出现出血症状,需要及时就医,可以在医生指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。必要时,患者也可以通过输注血浆的方式进行治疗。

除此之外,建议患者注意饮食清淡,可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜,如柚子、丝瓜、茄子等,保证睡眠,减少熬夜。同时,少吃辛辣刺激油腻的食物,如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时就医治疗,以免延误病情。

2021-07-11 01:04 举报

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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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