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核糖5磷酸异构酶缺乏症是什么

发病时间:不清楚

病情描述:核糖5磷酸异构酶缺乏症是什么

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核糖5磷酸异构酶缺乏症是一种遗传性溶血病,可能是由红细胞酶异常引起的。一般情况下,主要表现为常染色体隐性遗传,杂合子患者无贫血,只有酶活性降低。因此,纯合子患者均为先天性非球形溶血性贫血。通常红细胞膜变形能力的降低主要是由于红细胞膜的破坏引起的,主要临床表现为溶血性贫血。 2020-12-28 17:16 举报

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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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