先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性,患者反反复复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反反复复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。该病主要是通过球蛋白检查,治疗原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。
2019-07-12 17:00举报
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病情描述:低丙种球蛋白血症原因?