干骺端软骨发育不良是一组以干骺端发育异常为主的畸形,骨骺、头颅和躯干发育基本正常。有8种类型,患者均矮小,其中Schmid型者有膝内翻;Mckusick型者有头发和汗毛稀少,股骨下端骨骺呈中央凹如贝壳;Schwachman型者髋发育不良,跛行,常伴胰腺功能不全,吸收不良,并有中性粒细胞减少。
无有效治疗方法,可用支具保护,减轻体重应力。畸形严重者可行截骨术矫正。
2019-04-01 11:58举报
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病情描述:骨骺干骨端发育不良