你好先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷在胚胎第6～10周胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成至妊娠第12周胸腺移行至胸部此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征此铲为散发故推测不是遗传缺陷所致可能是胚胎环境异常造成如母亲酗酒可能就是致病因素之一。出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位主动脉，法乐氏四联征等。
2019-08-01 20:22 举报
