患侧胸壁常有发育不良，胎儿早期心脏即位于对侧，形成全肺切除后的胸廓畸形。患儿如为单侧肺缺如，不伴其他严重畸形，单肺能维持正常生命，但因气管扭曲，受异常位置之主动脉弓压迫。临床表现有不同程度的呼吸急促或呼吸困难、紫绀、哮喘、生长发育迟缓。X线胸片显示患侧胸腔未见充气的肺。可应用人造血管移植，延长主动脉弓而解除压迫。肺叶缺如 可为一叶或二叶肺缺如，多见于右上叶与右中叶。心脏向患侧移位，常可发生呼吸道感染。患侧余肺，如有支气管或肺血管发育异常而引起肺感染，以手术切除为宜。肺发育不良 系指肺实质发育未成熟，常见下列类型：先天性后外侧疝伴有肺组织发育不良;肺动脉缺如的肺发育不良;支气管畸形或发育不全所连接的发育不良的肺组织。 2015-07-06 19:29举报
