肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白,约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分,如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构,作为肺组织的主要骨架,这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性,并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。 2015-02-22 22:28举报
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病情描述:特发性肺纤维化诊断标准
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