是不明原因的以心内膜和心内膜下心肌纤维化，从而导致心室舒张充盈受阻为特征的心肌病。该型心肌病在我国较少见。治疗原则为改善心脏舒张功能不全，控制心律失常，防治栓塞并发症。一般通过以下方法处理
(一)药物治疗
1．利尿剂 心功能不全引起肺循环和体循环充血时需选用利尿剂。但应注意，利尿过度将引起有效循环血量不足，导致低血压、尿素氮升高。
2．血管紧张素转化酶抑制剂 若无低血压可选择试用。
3．钙离子拮抗剂 对改善本病心室舒张功能的疗效目前尚未定论，但应注意对心功能的抑制作用。
4．抗心律失常 房颤是最常见的心律失常，它使心室舒张功能障碍进一步加重。对于有希望复律的房颤，可选用胺碘酮和奎尼丁。其他累及生命的心律失常均需处理。
5．抗凝剂 左房耳易于形成血栓，房颤、房室办关闭不全和心力衰竭者应防治血栓形成。
(二)手术治疗
当心内膜及心内膜下心肌纤维化较严重时，可行外科手术切除心内膜，房室办受损严重者可同时行办膜置换术。
对于药物治疗效果不佳的患者，应在肺、肾、肝和其他脏器出现功能损害之前，可积极考虑进行心脏移植术。
2015-02-09 16:48举报
