血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。3.其他 病人可有高血压、肾盂肾炎等。
2014-11-24 09:41举报
