本病的特征是小脑共济失调和痴呆,脑内淀粉蛋白沉积,表现为1、问他一个指头(如食指)他无法正确回答。2、无法进行计算,哪怕是最简单的。3、无法区分左右4、无法书写。早期病人自诉腿麻,疼痛,感觉异常和步态不稳。病情继续发展可出现精神智能障碍。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展,可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。 2014-11-23 21:25举报