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儿童慢性肉芽肿病

发病时间:不清楚

病情描述:儿童慢性肉芽肿病

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医生回答

儿童慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病,由于缺乏正常的吞噬细胞功能导致持续的炎症反应和感染,需要特殊治疗和管理。
儿童慢性肉芽肿病是由于NADPH氧化酶基因突变引起吞噬细胞杀菌能力缺陷,导致无法有效清除入侵的微生物,从而引发反复感染和慢性炎症。该疾病的典型症状包括反复发作的肺部感染、慢性鼻窦炎、口腔黏膜白斑等。此外还可能出现消化道溃疡、皮肤脓肿等症状。
实验室检查可能显示白细胞计数增高、血小板减少以及IgE水平升高。医生也可能会建议进行高分辨率CT扫描以评估肺部病变情况。治疗通常包括抗生素治疗感染、使用皮质类固醇减轻炎症反应,以及长期免疫调节治疗如环磷酰胺。当出现严重并发症时,骨髓移植可能是有效的治疗方法之一。
家长应注意监测孩子的病情变化,定期带孩子到医院复查,同时还要注意孩子的营养均衡,避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-01-07 22:05 举报

你好,感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。 2014-07-30 22:57举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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