特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病，其特征是肺泡毛细血管微血管通透性异常增高，导致含铁血黄素巨噬细胞在肺内积聚。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病理机制涉及到肺泡毛细血管壁的损伤和修复过程中的异常。这主要是由于遗传性缺陷导致的肺泡毛细血管基底膜稳定性下降，使得红细胞易于通过而进入肺泡组织，随后破裂并释放出含铁血黄素，这些物质被肺内的巨噬细胞吞噬后形成含铁血黄素巨噬细胞。该疾病的典型症状包括反复发作的贫血、呼吸困难以及咳痰带血等。部分患者还可能出现皮肤和眼睑苍白、乏力等症状。
常规实验室检查可见有不同程度的贫血，血清铁蛋白升高，血清总铁结合力降低。胸部高分辨率CT扫描显示双肺弥漫分布的小囊状或网格状阴影，有时伴有肺动脉高压。治疗通常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂的方法，如与环磷酰胺联合使用。对于急性出血期，可遵医嘱使用大剂量静脉注射免疫球蛋白进行抢救。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，以减少呼吸道刺激和感染风险。饮食上需注意营养均衡，避免食用可能诱发过敏反应的食物，如虾蟹等。
2024-03-02 03:52举报
