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小儿肺泡性蛋白沉积症

发病时间:不清楚

病情描述:小儿肺泡性蛋白沉积症

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医生回答

小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的慢性肺部疾病,其特征是肺泡腔内积聚大量表面活性蛋白物质,导致呼吸功能障碍。
小儿肺泡性蛋白沉积症是因为肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌的表面活性物质滞留于肺泡腔内而引起的。这些表面活性物质有助于保持肺泡张力和调节呼吸,当它们积累时会导致肺泡塌陷和炎症反应。该疾病的典型症状包括咳嗽、气促、反复感染以及伴随生长迟缓等。严重病例还可能出现胸闷、呼吸困难等症状。
常规胸部X线检查可见弥漫性肺纹理增粗,高分辨率CT扫描可显示双肺多发斑片状阴影。此外,还可以通过血气分析来评估氧合情况。治疗通常采用肺泡灌洗联合肺体积减少手术的方式。医生会根据患者的具体病情制定个性化方案。
由于小儿肺泡性蛋白沉积症可能影响儿童的成长发育,建议密切监测患儿的身体状况,确保充足的休息和营养摄入,以支持免疫系统的健康。
2023-12-25 00:56 举报

肺泡性蛋白沉积症(PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明的少见慢性肺疾病。 2014-07-30 08:17举报

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