幼年型类天疱疮

幼年型类天疱疮是一种慢性、复发性自身免疫性疾病，主要影响儿童，临床表现为皮肤上的水疱和溃疡，治疗需结合免疫调节和皮肤护理。
幼年型类天疱疮是由于体内抗基底膜抗体与表皮细胞间张力板中的蛋白结合导致其结构破坏，进而引发水疱形成的一种自身免疫性疾病。幼年型类天疱疮通常出现在口腔黏膜，随后蔓延至生殖器部位。典型症状包括口腔内出现疼痛性水疱、糜烂或溃疡，有时伴有瘙痒感。
实验室检查可能包括血常规、尿常规、大便常规等基础检查以及针对特定疾病的特异性检查如自身抗体检测。组织活检有助于确诊，可取病变处皮肤或黏膜组织送至实验室分析。治疗策略主要包括口服免疫调节药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，重症病例可遵医嘱使用静脉注射免疫球蛋白进行治疗。具体用药需依据患者病情严重程度和身体状况由医生评估后决定。
日常生活中，家长应注意患儿的皮肤保护，避免摩擦和感染，同时关注营养均衡饮食，确保充足的休息以支持机体康复。 2024-02-14 21:12举报

1.一般治疗 足够蛋白质维生素的饮食适当给予微量元素尤其锌铁的补充久病和渗出多的病儿必要时不定期地进行支持治疗如输入小量多次新鲜血或血浆及血浆代用品 　　2.全身治疗 　　(1)皮质类固醇激素：首选药物最常用的为(强的松)开始剂量每天为1～2mg/kg分2～3次口服皮疹控制7～10天可开始减量逐渐减至最小维持量并维持一定时间 　　(2)氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发氨苯砜不足以控制病情因此很少用 　　(3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段免疫抑制药慎用对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例方可应用常用环磷酰胺每天1～3mg/kg硫唑嘌呤每天2.5mg/kg也可用甲氨蝶呤口服或肌注应用期间定期查末梢血象及肝功能 　　(4)雷公藤：偶在激素减量时加用可辅助激素顺利减量 　　(5)血浆交换疗法：仅在病情较重上述治疗不足以控制病情时酌情应用 　　3.局部治疗 由于患者全身布满水疱亦可出现大片糜烂渗出口腔黏膜可出现相似皮损因此局部治疗也很重要皮损泛发渗出较多的严重病例应住单间隔离定期消毒预防创面感染保持一定温度暴露创面为好清洁湿敷创面可选用0.5%小檗碱液0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液口腔护理每天至少4次可用1%～2%的硼砂漱口液或1%双氧水嗽口然后外涂2.5%金霉素鱼肝油为促进口腔糜烂的愈合可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下轻型病例保持创面清洁外涂一些收敛剂用安抚保护抗炎或抗菌剂即可 2014-07-30 07:36举报