治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要 1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位 3.替代治疗 首选冷沉淀物常用的还有新鲜血液新鲜血浆及新鲜冰冻血浆这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ具有相同的止血效果冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少vWF半衰期36h轻症出血者通常输注1次即可控制出血重症出血者1次/d维持3～4天维持剂量减半手术前后应输新鲜血新鲜血浆或冷沉淀物手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上以后1次/d每次5ml/kg连用10天;或输冷沉淀物每天10U/kg直至伤口愈合新型因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P因含有高分子量的vWF多聚物可替代冷沉淀物剂量20～50U/kg而不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂仅能提高因子Ⅷ的水平不能纠正出血时间一般不作为首选制剂每天15～20U/kg本疗法适用于对DDAVP无反应者2B型及3型vWD患者4.DDAVP(1-脱氨-8-精氨酸加压素) DDAVP可增加vWF从内皮细胞释放入血的量但不能纠正多聚物结构的异常只能缩短出血时间故在拔牙大手术时须用冷沉淀物2B型患者忌用因可引起血小板减少使出血加重3型患者因vWF缺乏使用DDAVP无效剂量为0.2～0.3μg/kg加入30ml生理盐水中静脉滴注15～20min滴完每8～12小时1次;或鼻腔内滴注0.25ml(1 300μg/ml)2次/d可配合氨基己酸氨甲环酸等抗纤溶药物使用不良反应有轻微心率加快颜面潮红DDAVP易导致水潴留引起低钠血症和脑水肿使用时需注意液体出入量平衡 5.vWF抗体抑制剂 大约10%的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体大剂量的人血丙种球蛋白静脉输注有效因子Ⅷ和vWF活性增加剂量为1.0/kg1次/d连用2天 6.其他 (1)抗纤溶药物：氨基己酸氨甲环酸适用于黏膜出血内脏出血也用于月经过多拔牙等小手术该类药物可单纯使用或与DDAVP合用 (2)口服避孕药：用于治疗月经过多 (3)肾上腺皮质激素：对产生vWF抗体者更为有效 (4)铁补：因慢性缺铁引起缺铁性贫血者应给予铁剂治疗 2014-07-29 15:59举报
