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跟小儿先天性高氨血症比较相似的疾病?

发病时间:不清楚

病情描述:跟小儿先天性高氨血症比较相似的疾病?

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医生回答

小儿先天性高氨血症可能跟其它疾病比较相似,详细如下
    1.各种有机酸血症,如丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症和Ⅱ型戊二酸尿症等;有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是:血氨基酸定量正常,尿乳清酸不高,尿中有特异的有机酸增多,血糖低,血甘氨酸增高,有代谢性酸中毒。常见临床症状有意识障碍如嗜睡、倦怠、谵妄和强直痉挛,或痴呆等。
    2.脂肪酸β氧化障碍,如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏等。
   3.碱性氨基酸转运缺陷: A)赖氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protein intolerance) 伴有高氨血症。由于肾小管和肠上皮对精氨酸、赖氨酸及鸟氨酸的转运缺陷,血中有上述各氨基酸的增高,影响尿素循环的代谢功能。 B)HHH综合征(高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸血症综合征)(hyperammonemia hyperonithinemia homocitrullinuria) :鸟氨酸向线粒体内的转运障碍。
     4.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia):发病机制不明。主要见于早产儿或低体重儿。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状,呼吸困难。如及早血液透析,可在5天内症状缓解。
     这些疾病通常都伴有酮、酸中毒和低血糖,且通过检测血、尿液中的氨基酸和有机酸成分即可鉴别。
2011-05-28 11:15 举报

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本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物,以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于:1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激,如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病;2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞,如食管狭窄;3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期;4.营养不良病人的手术前喂养;5.本品能用于糖尿病病人。

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