血红蛋白病是一种遗传性的疾病，归属于血液科，病人主要是发生血红蛋白生成的异常，临床上有可能会导致多种症状。
血红蛋白病主要是可以分为两大类，一类是珠蛋白生成障碍性贫血，它又可以细分为α珠蛋白生成障碍性贫血，β珠蛋白生成障碍性贫血等。一般治疗，补充叶酸、维生素B2，刺激维生素B6的代谢，从而改善贫血。 红细胞输注治疗，输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。二是可以发生异常血红蛋白病，临床上发生异常血红蛋白病的时候，病人有可能会发生溶血，可以表现为紫绀，有的时候有可能会发生血管阻塞，它又可以细分为血红蛋白M病，血红蛋白e病，不稳定血红蛋白病以及镰状细胞贫血等。症状轻微的部分患者，可以不需治疗，不影响生存，预后良好。症状严重的情况需要适当的治疗。具体的治疗措施因人而异。药物治疗主要以解毒剂、维生素为主，心律失常和心脏功能不全的人可以服用硝酸脂类药物，在医生的指导下进行系统的治疗。
血红蛋白病的预防要在疾病高发地区进行严格的婚前检查，劝阻近亲结婚和双方都携带缺陷基因者婚配。对于有高危家族史的备孕夫妻，鼓励进行体外受精，对胚胎进行基因检测，剔除携带致病基因的胚胎。对于已经怀孕的夫妻，需要进行产前基因筛查。
2022-03-26 17:11 举报
