苯丙酮尿症和高苯丙氨酸血症的区别

苯丙酮尿症和高苯丙氨酸血症的区别主要在于定义不同、症状不同、治疗方式不同、注意事项不同、预后不同等，如有不适，患者需就医检查。

1、定义不同

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于苯丙氨酸羟化酶基因突变，导致苯丙氨酸羟化酶缺乏，使得体内苯丙氨酸代谢异常，从而引起的一种疾病。而高苯丙氨酸血症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于苯丙氨酸羟化酶基因突变，导致苯丙氨酸羟化酶缺乏，使得体内苯丙氨酸代谢异常，从而引起的一种疾病。

2、症状不同

苯丙酮尿症患者由于体内苯丙氨酸代谢异常，会导致患者出现智力发育落后、头发由黑变黄、皮肤白皙、尿液或汗液有特殊气味等症状。而高苯丙氨酸血症患者由于体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，会导致血液中苯丙氨酸浓度升高，患者可能会出现智力低下、皮肤白皙、湿疹、尿液或汗液有特殊气味等症状。

3、治疗方式不同

苯丙酮尿症患者可以在医生的指导下使用沙丙喋呤、四氢生物蝶呤等药物进行治疗，可以促进体内苯丙氨酸的代谢，使苯丙氨酸水平恢复正常。而高苯丙氨酸血症患者可以在医生的指导下使用左旋多巴、沙丙喋呤等药物进行治疗，可以改善体内苯丙氨酸的代谢，使苯丙氨酸水平恢复正常。

4、注意事项不同

苯丙酮尿症患者要避免食用含有苯丙氨酸的食物，如羊肉、牛肉、鸡肉等，以免加重病情。而高苯丙氨酸血症患者要注意控制苯丙氨酸的摄入量，避免食用苯丙氨酸含量较高的食物，如奶酪、沙丁鱼、金枪鱼等。

5、预后不同

苯丙酮尿症患者如果能够及时进行治疗，一般预后较好，不会影响到正常的生活。而高苯丙氨酸血症患者如果不及时进行治疗，则可能会导致智力低下，甚至出现癫痫、脑瘫等严重的并发症，从而影响到患者的正常生活。

日常生活中，患者应注意饮食健康，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。另外，患者可以适当进食清淡易消化的食物，如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、苹果等，有助于补充机体所需营养，从而增强自身体质。