骨髓纤维化是一种由于造血组织中胶原蛋白和其他结缔组织异常增生所导致的获得性骨髓功能减低的疾病。
骨髓纤维化是由于造血干细胞在某些因素刺激下发生异常增殖，产生过多的未成熟细胞，这些未成熟的细胞会释放出一系列因子，如转化生长因子β（TGF-β）等，这些因子会促进成纤维细胞活化并分泌胶原蛋白。胶原蛋白在骨髓内过度沉积，导致造血微环境受损，进而影响造血干细胞的功能，进一步加重病情。骨髓纤维化的典型症状包括贫血、脾脏肿大、疲劳、乏力以及易感染。贫血是因为红细胞生成减少或无效性增加；脾脏肿大则会引起腹部不适、食欲不振等症状；而疲劳与乏力则是由于贫血所致。
骨髓活检是诊断骨髓纤维化的重要手段之一，可以直观地观察到骨髓组织中的纤维化程度。此外，血常规检查可显示全血细胞减少，血小板功能测定有助于评估血液凝固障碍的程度。骨髓纤维化的治疗通常采用药物治疗，如JAK抑制剂芦可替尼。对于晚期患者，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
骨髓纤维化患者应避免高脂肪食物摄入，保持营养均衡，定期复查以监测病情变化。
2024-02-18 10:48 举报
