肺囊性纤维化是一种遗传性、慢性疾病，由于基因突变导致气道上皮细胞分泌黏液的特性改变，引起气道阻塞和肺部感染。
肺囊性纤维化是由于CFTR基因编码的蛋白质功能异常引起的。该蛋白负责调节气道上皮细胞分泌的黏液浓度，维持呼吸道通畅。当CFTR功能异常时，会导致黏液过度积聚，形成稠厚的分泌物，进而引发炎症反应和感染。肺囊性纤维化的典型症状包括反复肺部感染、咳嗽、咳痰、呼吸困难以及逐渐恶化的肺功能下降。此外还可能出现营养不良、生长迟缓等非呼吸系统症状。
为了确诊肺囊性纤维化，医生可能会建议进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、支气管镜检査、皮肤表面电位测试以及血液分析等。肺囊性纤维化的治疗通常包括抗生素治疗以控制感染、支气管扩张剂以改善气流受限、黏液溶解剂以促进分泌物排出以及肺体积减少手术等。患者需要定期随访，监测病情变化并调整治疗方案。
肺囊性纤维化是一种严重的慢性疾病，患者应避免吸烟环境，保持良好的室内通风，同时遵循医嘱进行药物治疗和物理康复训练，以减轻症状并提高生活质量。
2024-02-21 17:25举报
