遗传球形红细胞增多症严重吗

2024-05-30 125人阅读

问题描述: 遗传球形红细胞增多症严重吗

医生回答(1)

病情分析:遗传球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血疾病,通常比较严重。
该疾病是由于遗传性球形红细胞增多症基因突变导致的,这使得红细胞表面负电荷减少,使其在脾脏内滞留时间延长,被单核-巨噬细胞系统过度破坏,寿命缩短,形成溶血性贫血。由于遗传性球形红细胞增多症无法治愈,且随着年龄增长,脾脏功能会逐渐减退,因此需要定期监测和管理。
此外,如果患者存在骨髓造血功能衰竭或铁利用障碍,则可能导致溶血性贫血加重,此时病情更为复杂。
遗传球形红细胞增多症患者应避免高脂饮食,因为脂肪可诱发溶血发作,并需定期监测血常规、网织红细胞计数等指标以评估病情变化。

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