囊性纤维化严重吗

2024-05-16 640人阅读

问题描述: 囊性纤维化严重吗

医生回答(1)

病情分析:囊性纤维化是一种严重的遗传疾病,涉及多个器官系统,需要及时的专业医疗干预。
囊性纤维化是由于CFTR基因突变导致的,该基因编码的蛋白质在多种细胞中发挥重要作用,如上皮细胞、免疫细胞等。当CFTR蛋白功能异常时,会影响黏液的分泌、电解质平衡及免疫反应,从而引发一系列临床表现,如慢性肺部感染、胰腺功能不全等。由于其复杂的病理机制和多器官受累,该病被列为严重的遗传性疾病。
囊性纤维化患者还应定期监测病情活动度,避免吸烟或二手烟环境,并保持良好的营养状态以支持治疗效果。
针对囊性纤维化的管理需综合考虑患者的年龄、症状严重程度以及是否有合并症,建议定期评估并调整治疗方案。

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