肾上腺营养不良主要发生在?

2024-01-24

问题描述: 肾上腺营养不良主要发生在?

医生回答(1)

病情分析:你说的应该是肾上腺脑白质营养不良,是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。这是一组隐性遗传性脂代谢病,由于细胞中过氧化物酶体对VLCFA的?氧化发生障碍,以致VLCFA在血、脑白质、肾上腺皮质等器官和组织内大量聚积,引起中枢神经系统脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩或发育不良。

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