镰状细胞贫血属于什么病

2024-01-24

问题描述: 镰状细胞贫血属于什么病

医生回答(1)

病情分析:镰状细胞贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于血红蛋白中的珠蛋白分子结构异常导致红细胞形成镰刀状。
镰状细胞贫血是由于基因突变引起血红蛋白β链氨基酸序列改变,使血红蛋白S(HbS)产生异常折叠,形成不稳定的镰状血红蛋白。这种异常的血红蛋白会导致红细胞变形能力下降,在缺氧情况下更易形成镰状,进而使其易于破裂,引发溶血性贫血。镰状细胞贫血患者可能出现间歇性疼痛、疲劳、呼吸困难等症状。此外,还可能伴随黄疸、尿色深黄等溶血表现。
针对镰状细胞贫血的诊断通常包括全血细胞计数、血红蛋白电泳、高分辨率CT扫描以及骨髓活检。其中,全血细胞计数可显示贫血程度,而血红蛋白电泳则用于检测是否存在镰状细胞血红蛋白。治疗镰状细胞贫血的方法主要包括药物治疗和输血。常用药物有羟基脲、皮质类固醇等;当病情需要时,可通过定期输血来改善贫血状况。
镰状细胞贫血患者应避免处于低氧环境,保持充足的水分摄入以防止肾功能损害,并定期监测血液指标变化。

2024-03-23 举报