病情分析：小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻严重，需要及时诊断和治疗。
该疾病是由于胚胎发育过程中输尿管芽生长异常所致，导致肾盂与输尿管交界处狭窄或闭锁，尿液无法顺利流入输尿管和膀胱，引起肾盂积水和压力增高，长期肾积水可导致肾功能损害，严重时可引起肾功能衰竭。
此外，如果患儿存在双侧肾盂输尿管连接部梗阻，则病情更为复杂，可能伴随严重的泌尿系统感染、高血压等并发症。
对于先天性肾盂输尿管连接部梗阻，应密切监测肾功能变化，避免使用肾毒性药物，并定期复查以评估病情进展。