肝性红细胞生成性卟啉病严重吗

2024-05-11 919人阅读

问题描述: 肝性红细胞生成性卟啉病严重吗

医生回答(1)

病情分析:肝性红细胞生成性卟啉病是一种严重的遗传性卟啉病,主要影响肝脏功能,导致卟啉代谢紊乱。
该疾病严重是因为遗传性缺陷导致肝脏无法正常代谢卟啉,使得卟啉及其前体在体内积累,产生一系列临床症状,如皮肤光敏性皮炎、神经系统症状等。此外,长期卟啉代谢异常还可能导致肝脏和肾脏损伤,进一步加重病情。
如果患者存在急性溶血或药物诱发因素,则可能需要紧急治疗。
患者应避免摄入已知可诱发疾病的食品和药物,并定期监测血液中卟啉水平以评估病情变化。

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